المرونة الزائدة - متلازمة إهلرز دانلوس!

أنا من الأشخاص المدمنين لبرامج المواهب مثل سلسلة "Got talent" العالمية. هناك مواهب تلفت نظري بقوة مثل الذين يستطيعون ثني أجسامهم، وتحريك أيديهم وأرجلهم بشكل مثل عرائس القطن، وفي أوضاع لا يستطيع الشخص العادي تأديتها حتى لا يكسر طرف من أطرافه. لكن بدأت أتساءل هل تلك موهبة تدربوا عليها أم إنها قوة خارقة؟

في الحقيقة هي ليست موهبة أو قوة خارقة، بل هي متلازمة مرضية تسمى متلازمة إهلرز دانلوس "Ehlers-Danlos syndrome". هي متلازمة عبارة عن مجموعة من الاضطرابات الموروثة التي تصيب الأنسجة الضامة لأجسامنا، أي أنها تصيب الجلد والمفاصل وحتى الأوعية الدموية.

لنعرف سويًا ما هو النسيج الضام وما أهميته؟

النسيج الضام هو الجزء الرئيسي الذي يحدد القوة والمرونة للبنية الأساسية للجسم، في تكوينه عبارة عن بروتينات ومواد أخرى، ببساطة هو النسيج الذي يعطي دعم ميكانيكي لأي خلايا بجانبه.

الأشخاص المصابون بمتلازمة إهلرز دانلوس عادةً ما يكون لديهم مفاصل مفرطة المرونة وبشرة مرنة وهشة، الأمر في حد ذاته ليس مضر إذا توقف عند تلك المظاهر فقط، لكن هناك أشخاص كما في برامج المواهب يستخدمون تلك الأعراض لتقديم العروض والربح من مرضهم، الأمر سيء في:

المفاصل المرنة للغاية: لأن المفاصل مهمتها الرئيسية هو ربط أجزاء العظم ببعضها، فالمرونة الزائدة فيها، أي القدرة على تحريكها في نطاق حركة أكبر من المعتاد يؤدي إلى خلع المفاصل من أماكنها.

الجلد ضعيف المطاطي: بالطبع الأمر ممتع عند مشاهدة عروضهم، وهم يقومون بمد جلدهم، حتى يظهر أنه أن انفصل عن الجسم ثم يعود مرة أخرى إلى مكانه. لكن في الحقيقة هذا الجلد عرضة أكثر للجروح، وعند مثلًا تخيطها تتمزق الغرز وتترك ندبات واضحة.

المشكلة الأكبر تكمن في المضاعفات، حيث إن المتلازمة قد تؤثر على الأوعية الدموية وتؤدي إلى ضعفها، وبالتعبية هي عرضة لانفجار الأوعية الدموية بشكل أكبر.

أسباب تلك المتلازمة هي تحورات في جينات عديدة مسؤولة عن تخليق النسيج الضام في الجسم، وبسبب أنه سبب جيني فأنه إذا كنا نملك تلك المتلازمة، فيوجد احتمالية 50% لتنتقل إلى أطفالنا.

لا يوجد علاج لهذه المتلازمة، العلاج مقتصر فقط على الأعراض. مثلًا مسكنات الآلام، وأدوية الضغط لأنه كما ذكرنا المتلازمة تؤثر على الأوعية الدموية، يوجد أيضًا العلاج البدني لتقوية العضلات لتساعد على تثبيت المفاصل.

ما رأيكم في استغلال الناس لأمراضهم لكي يكسبوا منها بالرغم من خطورة ذلك الأمر؟ هل شاهدتم حالات مماثلة؟